Der Turm war als freistehender Glockenturm (Campanile) für den Dom in Pisa geplant. 12 Jahre nach der Grundsteinlegung am 9. August 1173, im Jahr 1185, als der Bau bei der dritten Etage angelangt war, begann sich der Turmstumpf in Richtung Südosten zu neigen. Daraufhin ruhte der Bau rund 100 Jahre. Die nächsten vier Stockwerke wurden dann mit einem geringeren Neigungswinkel als dem bereits bestehenden gebaut, um die Schieflage auszugleichen. Danach musste der Bau nochmals unterbrochen werden, bis 1372 auch die Glockenstube vollendet war.

Der Grund für seine Schieflage liegt in dem Untergrund aus lehmigem Morast und Sand, der sich unter dem Gewicht verformt. Neuesten Ausgrabungen zufolge steht der Turm am Rande einer ehemaligen Insel direkt neben einem antiken, zur Bauzeit bereits versandeten Hafenbecken.[1] Die Schieflage des Turms beträgt nach dem Ende der Sanierungsarbeiten rund vier Grad,[2] entsprechend einer Auslenkung an der Spitze von 3,9 m (bei rund 55,8 m Höhe). Im Inneren des Turmes hängt ein Pendel, das oben in der Mitte befestigt ist und durch die Schieflage unten beinahe die Seitenwand berührt.

Der Legende nach hat der aus Pisa stammende Galileo Galilei bei Fallversuchen vom Turm die Fallgesetze entdeckt.

Im Jahre 1987 wurde das Ensemble aus dem Turm, dem Dom, dem Baptisterium und dem Friedhof von der UNESCO zum Weltkulturerbe erklärt.